Kas ir prioni?

prioni ir infekciozi patoloģiski olbaltumvielas, kas sastāv no līdzekļiem, kas cilvēkiem un dzīvniekiem var izraisīt neirodeģeneratīvas slimības. Šiem olbaltumvielām, kas pazīstamas kā PRPSC, ir mainīta konformācija attiecībā pret smadzeņu olbaltumvielu parasto formu, ko sauc par PRPC.

Kā darbojas prioni?

Prioniem ir spēja pārvērst normālos proteīnus patoloģiskā formā, izraisot nešķīstošu olbaltumvielu agregātu veidošanos smadzenēs. Šie agregāti izraisa nervu šūnu bojājumus, izraisot prionu slimību raksturīgos neiroloģiskos simptomus.

prioniskās slimības

Ir vairākas zināmas praktiskas slimības, visslavenākās ir trakās govs slimība (liellopu spongiforma encefalopātija). Turklāt ir arī Creutzfeldt-Jakob slimība cilvēkiem un aitu metāllūžņi.

Prioniskās slimības raksturo ilgs inkubācijas periods, kam seko ātrs neiroloģisks kritums. Simptomi ir demence, koordinācijas problēmas, miega traucējumi un uzvedības izmaiņas.

Diagnoze un ārstēšana

Praktisko slimību diagnoze ir izaicinoša, jo nav galīgu testu, kas apstiprinātu prionu klātbūtni organismā. Parasti diagnoze ir balstīta uz klīniskajiem simptomiem un smadzeņu attēla eksāmeniem.

Diemžēl praktisko slimību ārstēšanai nav efektīvas. Rūpes ir vērsta uz simptomu un pacienta un ģimenes atbalsta mazināšanu.